Transplantation hépatique pour syndrome hépatopulmonaire très grave dû à une maladie hépatique chronique induite par la vitamine A chez un patient atteint du syndrome de Shwachman-Diamond.

L’intoxication par la vitamine A est une cause rare de maladie hépatique, mais le risque augmente chez les patients présentant un dysfonctionnement hépatique sous-jacent. Nous présentons un patient atteint du syndrome de Shwachman-Diamond qui a développé une fibrose du foie, une hypertension portale et un syndrome hépatopulmonaire très grave à la suite d'une intoxication chronique par la vitamine A. Elle a subi une transplantation hépatique réussie avec résolution complète du shunt pulmonaire.

Source: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29716638